SLE - Szisztémás lupus erythematosus

A kötőszövet etiológiájának szisztémás betegségei. Pleurita típusok és mi a betegség?

Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Pulmonológiai Klinika, Budapest A kötoszöveti betegségek tekintetében a pulmonalis manifesztáció megjelenése szisztémás lupus erythematosusban az egyik leggyakoribb.

Lupusban bármely szervrendszer érintett lehet, mégis a tüdoérintettség az esetek dönto több-ségében kialakul, és jelentos hatással van a betegség lefolyására.

a kötőszövet etiológiájának szisztémás betegségei gyógynövények összetétele ízületi fájdalmak kezelésére

Szisztémás lupus erythematosusban a pulmonalis manifesztációkat az anatómiai érintettség alapján öt csoportba lehet sorolni: pleura, tüdoparenchyma, bronchusok és bronchiolusok, pulmonalis vasculatura, illetve a légzoizmok érintettsége.

A leggyakoribb pulmonalis érintettség a pleuritis, amely pleuralis folyadékkal vagy a nélkül is elofordulhat, gyakori a pulmonalis vascularis és a felso és alsó légúti érintettség, a tüdoparenchyma-eltérések és a diaphragmadiszfunkció shrinking lung szindróma.

A lupus kezelése

A szerzok a közlemény kapcsán a lupusban szenvedo betegek pulmonalis eltéréseire, ezek diagnosztikájára, a kezelésükre és a prognózisra szeretnék felhívni a figyelmet. Kulcsszavak: SLE, pulmonalis érintettség, pleuritis, pulmonalis hypertonia, shrinking lung szindróma Pulmonary manifestations in systemic lupus erythematosus Systemic lupus erythematosus is the most common connective tissue disease that is associated with pulmonary manifestations.

Although lupus has the potential to affect any organ, lung involvement is observed during the course of the disease in most cases and it is prognostic for outcome.

Pulmonary manifestations in lupus can be classified into five groups based on the anatomical involvement: pleura, lung parenchyma, bronchi and bronchioli, lung vasculature and respiratory muscles can be involved.

SLE - Szisztémás lupus erythematosus

The most common respiratory manifestations attributable to lupus are pleuritis with or without pleural effusion, pulmonary vascular disease, upper and lower airway dysfunction, parenchymal disease, and diaphragmatic dysfunction shrinking lung syndrome. In this article the authors summarize lung involvement of lupus, its diagnosis, therapy and prognosis. Beérkezett: Az SLE valamennyi szervet erintheti, a pleuropulmo-nalis erintettseg a betegseg korlefolyasa soran barmikor kialakulhat.

Leggyakrabban a diffuzios kapacitas DLCO csökkenese eszlelheto, amely restriktiv ventilacios zavarral jarhat együtt [2, 3]. Amennyiben felmerül pulmonalis tünet, minel elobb ja-vasolt egy altalanos pulmonologiai kivizsgalas mellkas-röntgenvizsgalat, mellkasatvilagitas [rekeszmozgas ellen-orzese vegett], nagy felbontokepessegu CT-vizsgalat [HRCT], vergazvizsgalat, legzesfunkcios es diffuzios kapacitas merese, laboratoriumi vizsgalat. A tovabbiakban a thoracalis manifesztaciokat anato-miai felosztas szerint ismertetjük.

Legjellemzobb tünete a pleuralis mellkasi fájdalom, amely lehet egyoldali térd radiográfia artrózisban kétoldali, továbbá kísérheti k0h0gés, láz és dyspnoe.

Dentálhigiénikusok kézikönyve

SLE-ben gyakoribb a kis mennyiségu, bilateralis mellkasi folyadékgyülem, de ritkábban, az SLE aktivitásától füg-goen, akár a scapula magasságáig vagy csúcsig éro flui-dum is megjelenhet [6]. Egy kanadai prospektiv vizsgá- lat során igazolták, hogy a betegség fennállásának ideje, a beteg életkora az SLE diagnózisakor, a nagy kumulatív károsodás, valamint az egyideju RNP és Sm-antitest sze-ropozitivitása kozel kétszeresére noveli a pleuritis kiala-kulásának kockázatát [7].

paprika alapú kenőcs ízületekre térdízület fáj és duzzanat

A pleuralis folyadéknak SLE-ben gyakori oka lehet szív- vagy veseelégtelenség is [8]. Tünetek és diagnosztika Nagy mennyiségu folyadék esetén dyspnoe, pleuritis ese-tén légzéssel osszefüggo fájdalom jellemzo. A pleuralis folyadék felmerülhet a fizikális vizsgálat során, amelyet mellkas-rontgenvizsgálattal lehet igazolni, azonban az etiológiájának tisztázására thoracocentesis végzése szük-séges.

a kötőszövet etiológiájának szisztémás betegségei térdfájdalomcsillapító

A nyert fluidumból pH- fehérje- LDH- glükóz-meghatározást, citológiai és immunológiai vizsgálatot, valamint infekciógyanú esetén Gram-kenetbol mikrobio-lógiai tenyésztést lehet végezni. Terápia Az SLE-pleuritisek kezelésében fo szempont, hogy az aszimptómás, illetve kis mennyiségu folyadékgyülemek jól reagálnak nem szteroid gyulladásgátló szerekre. Amennyiben nagyobb mennyiségu folyadékról van szó, orálisan mg napi dózisú a kötőszövet etiológiájának szisztémás betegségei kortikosztero-id adható [10].

A kezelés hétig alkalmazható a klini-kai válasz függvényében. Terápiarezisztens esetekben pleurodesis végzése jon szóba [11].

SLE-ben a kisartériák extenzív átalakulása miatt szekunder, preka-pilláris PAH alakul ki, amely végül jobbszívfél-elégtelen-séghez és halálhoz vezethet.

Egy SLE-betegeken végzett vizsgálat alkalmával megállapították, hogy a Raynaud-jelenség, valamint antikardiolipin és anti-U1-antitestek jelenléte 3- 4- 5-szorosére emelheti a pulmonalis hypertonia kialakulásának a rizikóját [14].

Tünetek és diagnosztika A PAH legfontosabb tünete lehet a légszomj, amely ter-helésre fokozódik.

a csípőízületi szalagok és inak betegségei ízületeim fájnak és duzzadtak

Járhat mellkasi fájdalommal, koho-géssel, illetve mellkasi a kötőszövet etiológiájának szisztémás betegségei.

Elorehaladott pulmonalis hypertonia esetén a betegek egyharmadánál 1. Az SLE-vel asszociált PAH felismerése transthoracalis echokardi-ográfia, valamint a jobbszívfél-katéterezés segítségével tórténik.

Gyermekgyógyászati kézikönyv I. | Digitális Tankönyvtár

Az immunszuppresszív cyclophosphamid, kortikoszteroid kezelést immunmoduláns azatioprin, ciclosporin, mycophenolat mofetil kezeléssel lehet ki-egészíteni. A tózelmúltban végzett vizsgálatok kimutat-ták, hogy hatékony lehet az epoprostenol [15], bosentan [16], sitaxsentan [17] és a sildenafil [18] alkalmazása. Akut reverzibilis hypoxaemia Akut reverzibilis hypoxaemia szindróma az SLE extrém ritka vascularis manifesztációja.

a kötőszövet etiológiájának szisztémás betegségei fájdalom a jobb térd ízületében

Patogenezise nem tisztá- zott, az aktivalt endothelium, valamint a komplement-rendszer aktivaciojanak kombinacioja vezethet a pulmo-nalis leukocytaaggregaciohoz [20]. Tünetek, diagnosztika es terapia: Klinikailag hirtelen fel-lepo akut hypoxaemia normalis radiologiai kep mellett [21]. Legtöbb esetben jol reagal a nagy dozisu kortiko-szteroidra [22].

Tünetek es diagnosztika: A szekunder vasculitis gyanujat felvetheti a haemoptysis, laz vagy subfebrilitas, illetve a dyspnoe. Nagyon fontos elkülöniteni az infekcios erede-tu korkepektol pneumonia, szepszis es egyeb nekroti-zalo vasculitisektol granulomatosis polyangiitissel [Wegener], illetve eosinophil granulomatosis polyangiitis [Churg-Strauss].

Pleurita típusok és mi a betegség?

Az SLE-asszocialt vasculitis a cutan laesioktol, a kisereket erinto gyulladason keresztül ege-szen a közep- illetve a nagyerek vasculitiseig, jellemzoen a mesenterialis vasculitisig terjedhet [23]. A szövettani minta immunfluoreszcens festése so-rán igazolhatók az SLE-ben jellemzo irreguláris immu-noglobulinok és komplementdepozitumok [25, 26].

Pulmonalis embolia A pulmonalis embolia kockázata gyakoribb az átlagpo-pulációhoz képest, különösen az SLE diagnózisát követo egy éven belül [28].

kezelje a könyök ízületét folyadék a térdízületi kenőcsről

Antifoszfolipid-szindrómával APS szövodött SLE-ben gyakoribb, ahol akár az antifoszfoli-pid-szindróma elso pulmonalis manifesztációja lehet. Ennek hátterében a lupus anticoaguláns LAantikardio-lipin-antitest aCLilletve antifoszfolipid-antitest aPL thrombogen szerepe igazolható.

Tünetek és diagnosztika: Hirtelen, akutan fellépo nehéz-légzés, mellkasi fájdalom, esetleg haemoptysis tüneteivel jelentkezhet a pulmonalis embolia. Diagnosztizálásában a laboratóriumi D-dimer emelkedettsége esetén a mell-kasröntgen, echokardiográfia, illetve tüdoszcintigráfia végzése során felmerülo kétséges esetben biztos diagnó-zist a mellkasi angio-CT-vizsgálat ad.